Что такое первичный иммунодефицит у детей? В чем он проявляется?

Очень обширный вопрос.) Первичные иммунодефициты (ПИД) это врожденные дефекты иммунной системы, коих насчитывается около 80. У части из нх выявлены гены ответственные за это состояние, часть не имеет до сих пор выявленных причин. Существует 4 основных группы ПИД: а) недостаток(отсутствие) продукции анти тел; б) комбинированные дефекты иммунной системы; в) недостатки фагоцитоза; г) дефицит системы комплемента.

Большинство ПИД проявляется в возрасте до года, может в возрасте 2-3 лет. Характерны частые, тяжело протекающие инфекционные процессы, крайне плохо поддающиеся лечению. Наиболее характерны поражения респираторного тракта.

а) при дефиците антител характерны стафилококки, стрептококки, гемофильная палочка, устойчивые к антибиотикам;

б) при Т - недостаточности (Т-лимфоциты) характерны вирусные поражения( герпес - вирусы, цитомегаловирус, грибковые поражения)

в) дефицит фагоцитоза - грамотрицательная флора;

г) нарушения в системе комплемента - гноеродные бактерии, нейсерии.

Для всех состояний ПИД характерно тяжелое, упорное течение заболевания, устойчивое к лечению антимикробными и противовирусными средствами. У части больных развиваются аутоимунные и онкологические процессы. Наиболее распространенные группы ПИД это нарушеие продукции антител (иммуноглобулинов). Вторая - это агаммаглобулинэмия с дефицитом В- клеток (нарушение созревания на уровне пре - В - лимфоцитов).

Для лечения необходима качественная диагностика всей имунной системы, генетическое консультирование, лечение у иммунолога. В ряде случаев помочь может заместительная терапия (переливание иммуноглобулинов), а в ряде не поможет ничего.