Болезнь Вискотта-Олдрича – это синдром первичного иммунодефицитного состояния, который характеризуется целым комплексом нарушений. Классическая форма заболевания сопровождается повышенной кровоточивостью, бактериальными, грибковыми и вирусными инфекциями, кожной экземой. Повышенная кровоточивость обусловлена тяжелым поражением тромбоцитов, отвечающих за свертываемость крови.
У больных синдромом Вискотта-Олдрича повышенная частота онкологических заболеваний, в частности лейкозом и лимфомами. Повышен риск аутоимунных заболеваний, таких как васкулит или гемолитическая анемия.
Причиной синдрома Вискотта-Олдрича считается мутация в структуре гена, отвечающего за выработку белка СВО.
Добавить комментарий