Знакомый проведывал племянника (ему 5 лет) в больнице, видел там на лечении другого ребёнка, чьи глаза слезились кровью. Рассказал мне о том бедном ребёнке. В чём причина такой ужасной болезни? Как она называется?
То что вы описали подходит заболевание глаз, которое является наследственным и называется тромбастения гланцмана. Основная причина кровоточивости дефицит гликопротеинов IIb/IIIa мембран тромбоцитов. Болезнь является наследственной по генетике, где наследуются аутосомно-рецессивно, характерно выраженное нарушение гемостаза с тяжелыми рецидивирующими кровотечениями из слизистых (в основном из глаз).
Лечение носит характер - переливание донорских тромбоцитов. Только так эффективность ограничивается аллоиммунизацией, которая сокращает срок жизни перелитых тромбоцитов. Кроме того, у некоторых больных появляются антитела к отсутствующему белку. Они связываются с этим белком на донорских тромбоцитах и нарушают их функцию. Очень сложная болезнь при лечении также используют некоторые методы для остановки кровотечений: компрессия, антифибринолитические средства (транексамовая кислота или тромбин местно).
Добавить комментарий