Что такое серповидноклеточная анемия, какие симптомы, лечение?

Наследственное заболевание, связанное с заменой в цепи гемоглобина глутаминовой кислоты на валин. Существует две формы:гомозиготня - тяжелая форма и гетерозиготная - легкая.

при гетерозиготной форме гемолитический криз возникает на фоне стресса, кислородного голодания.

Гомозиготная: тяжелая анемия, часто сопровождается болями в длинных трубчатых костях. суставах, животе. Боли связаны с образованием тромбов в сосудах. Увеличение селезенки. Дети худые, с удлиненными тонкими конечностями, характерна деформация черепа - суженный, высокий, утолщен лобный шов. Криз сопровождается высокой температурой.

Гетерозиготная проявляется кризом - гемолизом эритроцитов.

Характерна картина переферической крови в лабораторном исследовании, при исследовании выявляется серповидная форма гемоглобина в эритроците.

В лечении необходима инфузионная терапия для выведения продуктов распада гемоглобина; тепло - в холодных условиях серповидность более выражена, препараты уменьшающие свертываемость крови. оперативное удаление селезенки