Что это за болезнь «Синдром бабочки» и чем она проявляется?

Синдром бабочки - это на самом деле Буллезный эпидермолиз, который объединяет в себя некоторые кожные болезни с одними проблемами.

Это заболевание, при котором клетки кожи очень плохо между собой связаны и при малейшем физическом воздействии разрываются. Из-за разрыва клеток под кожей скапливается жидкость. Протекает у всех по разному, у кого-то в лёгкой форме, а у кого-то и в тяжёлой форме. Кроме проблем с внешней кожей у детей болеющей этой не простой болезнью поражается также и гортань, внутренности рта, трахеи, пищевод. Для таких деток даже приём пищи может вызывать боль.

Детки тяжёлой формы этого заболевания умирают мучительной смертью, к сожалению пока медицина не может найти способы лечения этой болезни, так как она протекает на генетическом уровне и лечение скорее всего может быть только на генном уровне, но пока развитию таких методов лечения мешают недостаток финансирования, законы и религия... К сожалению мораль некоторых человеков (тут нет ошибки) тормозит поиск лечения подобных заболеваний...

P.S. Народное название "синдром бабочки" эта болезнь получила из-за схожести с эффектом , когда дотрагиваешься до бабочки, то очень легко поранить её крылья, также как и легко поранить ребёнка (не пишу человека, так как мало кто доживает до взрослого возраста) до которого дотрагиваешься, а каждая рана может принести летальный исход...

Советую прочитать драму с наименованием: Синдром "Бабочки", но крепитесь, она заканчивается смертью одного из персонажей...

Болезнь "Синдром бабочки" - это очень редкое врожденное заболевание, которое ребенок наследует от родителей. Это красивое название скрывает за собой страшное заболевание, которое проявляется тем, что кожа у человека становится такой же хрупкой, как крылья бабочки.

Буллезный эпидермолиз (это научное название заболевания) не заразен, он не является следствием простудных заболеваний, перенесенных матерью в период беременности, как уже писала выше - заболевание связано с генетикой.

Кожа человека состоит из внешнего и внутреннего слоев, которые соединены особыми волокнами. Эти волокна становятся результатом взаимодействия определенных видов белков.

Буллезный эпидермолиз - это генетический дефект, при котором уровень количества таких белков снижается, а волокон, обеспечивающих сцепление эпидермиса с дермой, либо недостаточно, либо они вообще отсутствуют. В результате этого даже незначительное прикосновение, не говоря о трении, вызывает мучительную боль, провоцируя появление на коже пузырей, которые переходят в рубцы и язвы.

Бабочка присутствует в нескольких медицинских терминах.

1. Симптом бабочки - делается в первом триместре беременности УЗИ, симптом показывает, что полушария и желудочки головного мозга малыша одинаковые, то есть, развиваются нормально.
2. Эритемная бабочка - один из симптомов системной красной волчанки, проявляется красными пятнами по сторонам от носа, по форме напоминающими бабочку.
3. Синдром бабочки - буллезный эпидермолиз - очень редкое генетическое заболевание, связанное с хрупкостью кожи и слизистых оболочек, которые лопаются при каждом прикосновении, употреблении не мягкой пищи и пр. ( как крылья бабочки от наших грубых рук, когда поймаем). Заболевание несколько чаще встречается в странах, где распространены родственные браки. Не лечится. Больные умирают от присоединённых инфекций кожи и слизистых. Уход за такими больными затруднён, они не могут даже нормально ходить, носить обычную одежду, есть не протёртую пищу.

Синдром бабочки - это тяжёлое генетическое заболевание - буллезный эпидермолиз. Возникает, если оба родителя - носители повреждённого гена.

У нас в Омске собирали деньги на поддерживающее лечение такого мальчика в Германии, у нас не могут им особо ничем помочь, болезнь не лечится, можно только улучшить качество жизни.

У таких детей аномально нежная кожа, а также слизистые оболочки и внутренние органы, они не могут надеть одежду, им сначала нужно обмотать тело специальными очень дорогими бинтами, простые не подойдут. От малейшего прикосновения их кожа покрывается болезненными волдырями, которые лопаются, превращаются в болячки. Они постоянно покрыты этими болячками, одни заживают, другие появляются. Они не могут просто держать шариковую ручку и писать, сначала нужно забинтовать пальцы, и так во всём. Это очень тяжело и для детей, и для родителей.

Болезнь бабочки или буллезный эпидермолиз достаточно серьезное и редкое заболевание. Она представляет собой генетическую форму дерматита с врожденным дефектом в кожных покровах. На сегодняшний момент нет качественного и действенного лечения относительно этого заболевания. Заболевание носит наследственный характер, а по сему проявляется сразу после рождения ребенка.

Симптомы: пузыри на коже, возникающие при перепадах температуры или от трения, зуд на коже, потеря волос в области пузырей, потеря ногтей, поражение слизистых.

Лечение болезни бабочки принесет организму больше вреда, чем пользы. Но выход есть – это постоянная осторожность и санитария (частая обработка кожи антисептиками).

Буллезный эпидермолиз - страшная болезнь, к счастью довольно редкая. Кожа больного человека хрупка так же, как крылья бабочки. Кожный покров нарушается от любого прикосновения. Причем внутренние органы у больных тоже очень хрупкие, пищевод может быть поврежден жесткой пищей. Заболевание настолько редкое, что даже врачи практически мало с ним знакомы. Есть данные, что у нас в стране таких больных около 2000 человек. Ребенок может оказаться болен, если оба родителя имеют поврежденный ген, чаще всего это случается, если супруги - родственники.

Смотрела передачу про человека, больного синдромом бабочки, иначе его называют буллезный эпидермолиз. Это страшное заболевание, при котором кожа человека настолько уязвима, что отслаивается даже при легком прикосновении. Это генетическое заболевание и эффективного лечения его еще нет, в основном просто облегчают симптомы. Очень многие дети с этим заболеванием умирают вскоре после рождения, так как в процессе прохождения по родовым путям просто лишаются кожи. Да и для выживших жизнь полна боли, мучений и осложнений от инфицирования поврежденных участков.

Помню учась в школе нас пугали разного рода болезнями, в том числе и синдромом "бабочки", помню точно, что у такого человека кожа рвётся как мокрая папиросная бумага, что даже резкое движение может вызвать надрыв и воспаление, такому человеку категорически нельзя не быть на улице, не принимать ванны, да вообще ничего нельзя делать - это просто ужас!

Генетическая болезнь, связанная с врожденным заболеванием кожного покрова ребенка, болезнь очень серьезная лечения нет, но редкая. При любом контакте с больным ребенком происходит повреждение соединительных тканей и сосудов.

Это диффузные заболевания соединительной ткани.

Диффузные заболевания соединительной ткани — групповое понятие, объединяющее несколько заболеваний, при которых отмечается диффузное поражение соединительной ткани и сосудов. В 1942 году Клемперер предложил называть диффузной коллагеновой болезнью заболевания, которые анатомически характеризуются генерализованной альтерацией (повреждением) внеклеточных компонентов соединительной ткани, в первую очередь колллагеновых волокон и входящего в их состав белка коллагена. В эту группу входят системная красная волчанка, системные склеродермии, дерматомиозит, узелковый периартрит.

В развитии коллагенозов ориентировочно выделяют три основных периода:

1. Морфологический период — был связан с интенсивным изучением патогистологии, в частности фиброиноидные изменения коллагеновых волокон, которое наблюдалось при этом.
2. Клинический период — был связан с интенсивным изучением проявлений этих болезней.
3. Иммунологический период.