Болезнь Вильсона-Коновалова — симптомы, диагностика, лечение?

Болезнь Вильсона-Коновалова относится к наследственным хроническим прогрессируюшим заболеваниям . В организме больных недостаточно церуллоплазмина - вещества , связывающего медь . Больные длительное время иногда десятилетиями расцениваются как страдающие циррозом печени или хроническим гепатитом .

Основными диагностическими признаками являются наряду с печенью поражение нервной системы в виде мышечной ригидности(скованности , замедленности движений) и судорог , а также глаз . В роговице обнаруживают отложения меди в виде зеленых колец . Точный диагноз устанавливают при биопсии печени , когда в печеночных клетках находят тоже отложения меди .

Возможно , где-то определяют и церулоплазмин в сыворотке и медь в моче , но я такого не встречала .

Лечение проводят Д-пеницилламином или купренилом постоянно . При опасности развития печеночной недостаточности кажется возможна трансплантация печени .